Классификация дебейки

Клиническая диагностика расслаивающей аневризмы аорты

Классификация дебейки

Боль в груди — одна из самых частых причин обращения за врачебной помощью. Причина боли в груди может быть ясной, но часто бывает атипичной. Случаи, когда пациенты жалуются на боль в груди, представляют наибольшие трудности для диагностики.

Дифференциально-диагностический ряд в таких случаях чрезвычайно широк и включает, в том числе, заболевания, представляющие непосредственную угрозу жизни, такие как инфаркт миокарда с подъемом и без подъема сегмента ST, нестабильную стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии и расслаивающую аневризму аорты.

Расслаивающая аневризма аорты (РАА) представляет достаточно сложную проблему в плане первичной диагностики. Причиной этого является как низкая частота данной патологии, так и большая вариабельность клинических проявлений.

Без применения кардиохирургических методов в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятен, а двухнедельная выживаемость не превышает 20 % , поэтому своевременная диагностика РАА является важнейшей задачей.

Под термином «расслаивающая аневризма аорты» подразумевают внезапное образование вследствие различных причин дефекта интимы аорты с последующим проникновением крови через этот дефект в дегенеративно измененную срединную оболочку, образованием гематомы и продольным расслоением стенки аорты.

Расслоение (диссекция) происходит преимущественно в дистальном, реже в проксимальном отделе. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями.

Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и его недостаточности.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой.

Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Классификации расслаивающих аневризм аорты

Классификации расслаивающих аневризм аорты обычно основаны на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженности расслоения стенки аорты. Поскольку разрыв внутренней оболочки аорты может теоретически произойти в любом сегменте и быть множественным, варианты расслоения аорты весьма разнообразны.

Однако на практике разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты на границе проксимальной и средней трети, а также в начальном сегменте нисходящей части аорты дистальнее русла левой подключичной артерии.

Именно на этом принципе основана простая и широко распространенная Стэндфордская классификация, согласно которой выделяют несколько типов расслоения:

  • тип А — разрыв интимы находится в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты, или без них;
  • тип В — надрыв находится в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Для определения прогноза болезни и выработки консервативной и оперативной тактики в клинике применяется модификация классификации М. DeBakey:

  • тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты;
  • тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола;
  • тип III — разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Согласно другой классификации, выделяют пять классов диссекции аорты.

  • К 1-му классу относят классическое расслоение аорты с формированием ложного и истинного ходов без образования сообщения между ними,
  • к 2-му— интрамуральную гематому или кровоизлияние,
  • к 3-му — пенетрирующее изъявление атеросклеротической бляшки стенки аорты вследствие надрыва ее капсулы,
  • к 4-му — небольшие ограниченные или частичные диссекции аорты с образованием выпячивания ее стенки
  • к 5-му — ятрогенные или посттравматические диссекции аорты (например, расслоение аорты проведенным в нее для катетеризации сердца катетером).

Классификация диссекций аорты по L. G. Svensson и соавт.

Разрыв интимы, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты примерно в 70 % случаев. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

Диссекция (расслоение) аорты может быть острой (до 2 недель) и хронической (более 2 недель).

Распространенность РАА оценивается в среднем как 1 на 10 000 госпитализированных (однако значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе). Данная патология является причиной 1,1 % случаев внезапной смерти и 3-4 % случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний; выявляется в 1 случае на 400 аутопсий.

К предрасполагающим факторам расслоений аорты относятся заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:

  • длительно существующая артериальная гипертензия,
  • врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Тернера),
  • поликистозная болезнь почек,
  • пожилой возраст (60-70 лет);
  • врожденные пороки сердца (коарктация аорты, бикуспидальный или одностворчатый клапан);
  • атеросклероз аорты;
  • беременность;
  • травма грудной клетки,
  • сильное физическое и эмоциональное напряжение;
  • системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит);
  • химические и токсические воздействия (наркотики, например, кокаин);
  • ятрогенные причины.

Клиническая картина

Наиболее частыми симптомами при РАА являются внезапное начало боли с молниеносным достижением максимальной интенсивности, локализация боли в грудной клетке, боль в спине. Боль описывается пациентами как очень интенсивная или нестерпимая, самая сильная боль, которую они когда-либо испытывали, боль острая или рвущая.

У значительной части пациентов могут наблюдаться те или иные изменения сегмента ST или зубца Т.

При проксимальном типе расслоения может выслушиваться шум аортальной регургитации.

Как при проксимальном, так и при дистальном типе расслоения может определяться асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях.

У части пациентов могут выявляться те или иные неврологические нарушения.

Относительно редко встречается вторичный (чаще всего задненижний) инфаркт миокарда, связанный с распространением расслоения на устье коронарной артерии.

К заболеваниям, имеющим сходную с РАА клиническую картину, относятся:

  • острый коронарный синдром;
  • аортальная недостаточность без диссекции (расслоения);
  • аневризма аорты без диссекции (расслоения);
  • костно-мышечные;
  • перикардит;
  • опухоль средостения;
  • плеврит;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • холецистит.

Наличие РАА можно подозревать, если у пациента имеется боль; боль в сочетании с обмороком (синкопе); боль в сочетании с симптомами сердечной недостаточности; боль в сочетании с симптомами поражения ЦНС (инсульт); сердечная недостаточность без болевого синдрома; симптомы поражения ЦНС (инсульт) без болевого синдрома; изменения на рентгенограмме органов грудной клетки без болевого синдрома; отсутствие пульса без болевого синдрома.

Согласно рекомендациям рабочей группы Европейского общества кардиологов, для подтверждения диагноза, уточнения типа расслоения (локализация, протяженность), диагностики и уточнения тяжести аортальной недостаточности и диагностики экстравазации (периаортальная или медиастинальная гематома, плевральный или перикардиальный выпот) предпочтение следует отдавать трансторакальной ЭхоКГ с последующей трансэзофагеальной ЭхоКГ и внутрисосудистым УЗИ, мультиспиральной компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Ангиография может проводиться для определения анатомического субстрата при планируемом чрескожном вмешательстве у гемодинамически стабильных и нестабильных пациентов, но не рутинно. Рентгенография грудной клетки не дает дополнительной информации.

Лечебные мероприятия

Ниже представлены начальные лечебно-диагностические мероприятия, которые следует проводить при подозрении на РАА в соответствии с рекомендациями группы экспертов Европейского общества кардиологов.

  1. Сбор детального анамнеза и полный осмотр (при возможности).
  1. Обеспечение венозного доступа, анализы крови (ОАК, КФК, тропонин I (Т), Д-димер, гематокрит, липиды).
  1. Мониторирование артериального давления и ЭКГ.
  1. Снижение систолического артериального давления, предпочтительно β-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, эсмолол), при противопоказаниях — антагонисты кальция.
  1. При тяжелой артериальной гипертензии дополнительно вазодилататоры.
  1. Трансторакальная (трансэзофагеальная) ЭхоКГ.

Всем пациентам с расслаивающей аневризмой аорты показано хирургическое лечение.

Клинический пример

Представляем клинический пример прижизненной диагностики РАА на основании особенностей течения заболевания и клинической картины.

Пациентка А., 59 лет. Жалоб в момент поступления нет. Ранее сердечно-сосудистых заболеваний не переносила.

Впервые за 3 дня до обращения в стационар возникла колющая, пронизывающая боль умеренной интенсивности в области сердца и между лопатками без связи с физической нагрузкой и движением, усиливавшаяся при пальпации, сохранялась несколько часов после самостоятельного приема анальгетиков. Повторный подобный приступ развился накануне поступления в стационар.

Консультирована неврологом, высказано предположение о вертеброгенной торакалгии. Проведена ЭКГ, выявлены изменения (отрицательные зубцы Т в отведениях III и aVF), по поводу которых пациентка направлена в стационар с диагнозом: «ИБС. Заднедиафрагмальный инфаркт миокарда».

При объективном обследовании обращал на себя внимание умеренно интенсивный диастолический шум, выслушивавшийся над аортой и по правому краю грудины.

С учетом острого характера и длительности боли в грудной клетке в сочетании с выявленными признаками аортальной недостаточности, предположительно остро развившейся (не было сведений о существовавшем ранее пороке сердца, границы сердца в пределах нормы, отсутствовали признаки хронической сердечной недостаточности) было высказано предположение о наличии РАА восходящего отдела аорты.

Пациентка была госпитализирована в ОРИТ, где планировалось начать инфузию эсмолола, провести трансторакальную и, при необходимости, трансэзофагеальную ЭхоКГ.

Через 10 мин после поступления больная внезапно потеряла сознание, диагностировано прекращение кровообращения (электромеханическая диссоциация). Реанимационные мероприятия безуспешны.

Диагноз: «Расслаивающая аневризма восходящей аорты. Гемоперикард. Тампонада сердца».

При патологоанатомическом исследовании было обнаружено непротяженное расслоение восходящей аорты с надклапанным разрывом и кровоизлиянием в полость перикарда.

П. В. Долотовская, И. В. Грайфер, С. В. Ефремов, Н. В. Фурман

2009 г.

Источник: http://www.ambu03.ru/klinicheskaya-diagnostika-rasslaivayushhej-anevrizmy-aorty/

Расслоение аорты и расслаивающая аневризма: симптомы, причины, лечение, классификация и код по МКБ-10

Классификация дебейки

Расслоение аорты ежегодно развивается у 5000 больных, страдающих аневризмой. Заболевание представляет собой хирургическую патологию, в 4 раза чаще встречаемую у мужчин, чем у женщин.

Средний возраст больных — 64 года, распространенность — 2-4 случая на 100000 населения. У 50% пациентов патология приводит к мгновенной гибели, до 20% погибают при транспортировке в стационар.

Характеристика и код по МКБ-10

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

В чем разница расслоением аорты и расслаивающей аневризмой аорты? Данные определения являются синонимами в обывательской терминологии. Однако расслоение может быть осложнением аневризмы, а может развиться и само по себе.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

  • Атеросклероз;
  • Дисплазия соединительной ткани;
  • Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
  • Сифилис;
  • Гипертоническая болезнь;
  • Курение;
  • Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

  • Острое расслоение аорты – до 2 недель;
  • Подострое – 2-12 недель;
  • Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

  • Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
  • Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

  • Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
  • Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
  • Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

  • Острая боль в спине или в области живота;
  • Тахикардия;
  • Повышение давления;
  • Покраснение лица и шеи;
  • Ощущение перебоев в работе сердца;
  • Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
  • Потеря сознания;
  • Исчезновение мочи;
  • Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

  • Рвота, тошнота;
  • Головокружение;
  • Обморок;
  • Исчезновение стула;
  • Кишечные колики;
  • Похолодание и бледность кожи;
  • Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

  • Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
  • Повышение давления;
  • Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
  • Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является острая сердечная недостаточность. Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий трансмуральный инфаркт. Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти в этом материале.

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

  • Повышение давления;
  • Головные боли;
  • Неврологические проявления;
  • Нарушения зрения, слуха, речи;
  • Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
  • Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Все подробности об аневризме дуги аорты вы узнаете здесь.

Нисходящий отдел — грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

  • Боли в грудной клетке;
  • Тахикардия;
  • Повышение давления;
  • Нарушения сознания;
  • Кашель;
  • Осиплость;
  • Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

  • Стреляющая боль в спине, животе;
  • Отек поясницы;
  • Уменьшение мочи;
  • Нарушения стула;
  • Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

Первым симптомом может являться внезапный парез или паралич ног, сопровождающийся потерей сознания. При хроническом расслоении возможно развитие гангрены.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме нисходящего отдела аорты — грудной и брюшной полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

МетодЭффективностьРезультаты
Опрос и осмотр50%В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование45-50%Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография80-82%Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ80-87%ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты — повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные43-45%Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
ЭХО-КГ80%Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография78-88%Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ94%Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР98%Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

  • Плевритом;
  • Пневмотораксом;
  • Пневмонией;
  • Острым инфарктом;
  • Тромбоэмболией;
  • Разрывом пищевода;
  • Почечной коликой;
  • Кишечной непроходимостью;
  • Перфорацией язвы;
  • Остеохондрозом;
  • Инсультом.

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

  • Боль может возникнуть за грудиной;
  • Не купируется анальгетиками;
  • Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
  • Длится более 15 минут.
ПризнакРасслоениеИнфаркт
Острый коронарный синдромЕстьЕсть
Рентгенографические данныеЕстьНет
ЭКГ-признакиНет или неспецифическиеЗубец Q, повышение сегмента ST и зубца Т
Лабораторные данныеЛейкоцитоз, анемия, тромбоцитопенияПовышение МВ-КФК, тропонина, ЛДГ, АЛТ, АСТ

При развитии острой сердечной боли и отсутствии признаков инфаркта на ЭКГ наиболее вероятно расслоение.

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

  • Внезапное повышение или снижение давления;
  • Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
  • Появление видимой пульсации на животе;
  • Потеря сознания.

Алгоритм действий:

  • Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
  • Вызвать скорую помощь;
  • Обеспечить приток свежего воздуха;
  • Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
  • Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

  • Оксигенотерапия;
  • Обезболивание (фентанил, диазепам);
  • Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
  • Инфузия растворов;
  • По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

  • Неэффективности лекарственных средств;
  • Прогрессирующем течении;
  • Коллапсе;
  • Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

  • Определение группы крови;
  • Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
  • Коагулограмма;
  • ЭКГ;
  • Рентгенография;
  • Аортография;
  • УЗИ.

Что нельзя делать:

  • Транспортировать больного в терапевтический стационар;
  • Использовать слабые анальгетики;
  • Применять сосудорасширяющие средства;
  • Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
  • Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

  • Локализация процесса в восходящей аорте;
  • Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
  • Ишемия внутренних органов;
  • Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

  • Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
  • Эндоваскулярное стентирование;
  • Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

  1. Общее обезболивание.
  2. Подключение искусственного кровообращения.
  3. Вскрытие брюшной (грудной) полости.
  4. Выделение и вскрытие аневризмы.
  5. Удаление тромботических масс.
  6. Резекция расслоенного участка.
  7. Установка и подшивание протеза к концам аорты.
  8. Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

Клинические рекомендации по ведению пациентов

Рекомендации:

  • Исключение факторов риска;
  • Адекватная медикаментозная терапия;
  • Контроль свертывающей системы;
  • Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
  • Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

Рекомендации по образу жизни:

  • Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
  • Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
  • Нормализация сна;
  • Исключение вредных привычек;
  • Лечение сопутствующих заболеваний;
  • Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни. По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Сосудистая хирургия. Расслоение аорты:

Источник: https://oserdce.com/sosudy/anevrizmy/aorty/rassloenie.html

Расслаивающая аневризма аорты

Классификация дебейки

Расслаивающая аневризма аорты – дефект внутренней оболочки аневризматически расширенной аорты, сопровождающийся образованием гематомы, продольно расслаивающей сосудистую стенку с формированием ложного канала.

Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапной интенсивной болью, мигрирующей по ходу расслоения, подъемом артериального давления, признаками ишемии сердца, головного и спинного мозга, почек, внутреннего кровотечения. Диагноз расслоения сосудистой стенки основан на данных ЭхоКГ, КТ и МРТ грудной/брюшной аорты, аортографии.

Лечение осложненной аневризмы включает интенсивную медикаментозную терапию, резекцию поврежденного участка аорты с последующей реконструктивной пластикой.

I71.0 Расслоение аорты (любой части)

Расслаивающая аневризма аорты – продольное расслоение стенки аорты в дистальном или проксимальном направлении на различном протяжении, обусловленное разрывом ее внутренней оболочки и проникновением крови в толщу дегенеративно-измененного среднего слоя. Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% – в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% – в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.

Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий.

Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Расслаивающая аневризма аорты

Причинами патологии являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслоения аневризмы аорты. К основным причинам относятся:

  • Стабильно повышенное АД. Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты.
  • Наследственные дефекты соединительной ткани. Расслаивающая аневризма может развиваться как осложнение синдромов Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса.
  • Болезни сердца и сосудов. В группе риска – пациенты с аортальными пороками, коарктацией аорты, выраженным атеросклерозом аорты, системными васкулитами.
  • Перенесенные кардиохирургические операции и манипуляции. В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана, резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающие аневризмы связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации, канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.

Первичным патогенетическим звеном в большинстве случаев является надрыв интимы с последующим образованием внутристеночной гематомы.

Примерно в 10% случаев расслаивающую аневризму аорты может инициировать кровоизлияние в медиа при спонтанном разрыве капилляров, разветвляющихся в стенке аорты.

Распространение интрамуральной гематомы в пределах медиа обычно сопровождается последующим разрывом интимы, но может происходить без него (в 3-13% случаев). В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.

Согласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:

  • I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов;
  • II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,
  • III – надрыв интимы в нисходящей аорте, расслоение может распространяться до дистальных отделов брюшной аорты, иногда ретроградно на дугу и восходящую часть.

Стэнфордская классификация выделяет расслаивающие аневризмы аорты типа A – с проксимальным расслоением, затрагивающим ее восходящий отдел, и типа B – с дистальным расслоением дуги и нисходящей части аорты.

Тип A характеризуется более высокой частотой развития ранних осложнений и высокой догоспитальной летальностью.

По течению расслаивающие аневризмы аорты могут быть острыми (от нескольких часов до 1-2 дней), подострыми (от нескольких дней до 3-4 недель) и хроническими (несколько месяцев).

Клиническая картина заболевания обусловлена наличием и протяженностью расслоения аорты, внутристеночной гематомой, сдавлением и окклюзией ветвей аорты, ишемией жизненно важных органов.

Различают несколько вариантов развития расслаивающей аневризмы аорты: образование обширной непрорвавшейся гематомы; расслоение стенки и прорыв гематомы в просвет аорты; расслоение стенки и прорыв гематомы в окружающие аорту ткани; разрыв аорты без расслоения стенки.

Для расслаивающей аневризмы аорты характерно внезапное начало с имитацией симптомов различных сердечно-сосудистых, неврологических, урологических заболеваний.

Расслоение аорты проявляется резким нарастанием раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения.

Отмечается повышение артериального давления с последующим спадом, асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство. Большая часть больных с расслаивающей аневризмой аорты умирает от развития осложнений.

Неврологическими проявлениями патологии могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия, нарушения сознания (обморок, кома).

Расслаивающая аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии, одышки, синдрома Горнера, синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца.

Расслоение стенок нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности, острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.

При подозрении на расслаивающую аневризму аорты необходима срочная и точная оценка состояния больного. Основными методами диагностики, позволяющими визуализировать поражение аорты, являются рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ (трансторакальная и чреспищеводная), УЗДГ, МРТ и КТ грудной/брюшной аорты, аортография.

  • Рентгенография грудной клетки. Выявляет признаки спонтанного расслоения аорты: расширение аорты и верхнего средостения (в 90% случаев), деформацию тени контуров аорты или средостения, наличие плеврального выпота (чаще слева), снижение или отсутствие пульсации расширенной аорты.
  • ЭхоКГ. Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография помогают определить состояние грудной аорты, выявить отслоившийся лоскут интимы, истинный и ложный каналы, оценить состоятельность аортального клапана, распространенность атеросклеротического поражения аорты.
  • Томография. Выполнение КТ и МРТ при расслаивающей аневризме аорты требует стабильного состояния больного для транспортировки и проведения процедуры. КТ применяют для обнаружения интрамуральной гематомы, пенетрации атеросклеротических язв грудного отдела аорты. МРТ позволяет без использования внутривенного введения контрастного вещества точно определить локализацию разрыва интимы, направление расслоения по направлению кровотока в ложном канале, оценить вовлеченность основных ветвей аорты, состояние аортального клапана.
  • Аортография. Является инвазивным, но высокочувствительным методом исследования расслаивающей аневризмы аорты; позволяет увидеть место начального надрыва, локализацию и протяженность расслоения, истинный и ложный просветы, наличие проксимальной и дистальной фенестрации, степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий, целостность ветвей аорты.

КТ-ангиография грудной аорты. Синяя стрелка – просвет аорты, красная стрелка – пристеночный тромб, зеленая стрелка – отслоившаяся интима.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику расслаивающей аневризмы аорты с острым инфарктом миокарда, окклюзией мезентеральных сосудов, почечной коликой, инфарктом почки, тромбоэмболией бифуркации аорты, острой аортальной недостаточностью без расслоения аорты, нерасслаивающей аневризмой грудной или брюшной аорты, инсультом, опухолью средостения.

Больных с осложненной аневризмой аорты экстренно госпитализируют в отделение кардиохирургии. Консервативная терапия показана при любых формах заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудистой стенки, стабилизации состояния больного. Проводится:

  • Интенсивная терапия. Направлена на купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), выведение из шокового состояния, снижение артериального давления. Проводится мониторинг гемодинамики, сердечного ритма, диуреза, ЦВД, давления в легочной артерии. При клинически значимой гипотонии важно быстрое восстановление ОЦК за счет внутривенной инфузии растворов.
  • Медикаментозное лечение. Является основным у большинства больных с неосложненными расслаивающими аневризмами типа B (с дистальным расслоением), при стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении. При неэффективности проводимой терапии, прогрессировании расслоения и развитии осложнений, а также больным с острым проксимальным расслоением стенки аорты (типа A) сразу же после стабилизации состояния показано экстренное оперативное вмешательство.
  • Оперативное лечение. При расслаивающей аневризме аорты выполняют резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, удаление интимального лоскута, ликвидацию ложного просвета и восстановление иссеченного фрагмента аорты (иногда одномоментную реконструкцию нескольких ветвей аорты) методом протезирования или сближения концов. В большинстве случаев операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. По показаниям осуществляют вальвулопластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий.

При отсутствии лечения расслаивающей аневризмы аорты летальность высокая, в течение первых 3 месяцев может достигать 90%. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа A составляет 80%, типа B – 90%.

Долгосрочный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%. Профилактика формирования расслаивающей аневризмы аорты заключается в контроле за течением сердечно-сосудистых заболеваний.

Предупреждение расслоения аорты включает наблюдение кардиолога, мониторинг артериального давления и уровня холестерина крови, периодическое УЗДГ или УЗДС аорты.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-dissection

WikiSimptom.Ru
Добавить комментарий