Мкб 10 малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Мкб 10 малые аномалии развития сердца

 Название: Малые аномалии развития сердца.

Малые аномалии развития сердца

 Небольшие нарушения в развитии сердца. Это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений сердечной мышцы и прилегающих крупных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда вызывают развитие патологических состояний в течение всей жизни.

Это может осложниться внезапной сердечной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, тройничной недостаточностью, разрывом струны. При значительных отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы наблюдаются цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие боли в груди.

Лечение часто консервативное, операция на сердце проводится в соответствии с указаниями.

 Небольшие сердечные нарушения (MAC) широко распространены, они представляют собой разнообразную группу патологических состояний, вызванных изменениями в соединительной ткани сердца.

Они считается частным случаем дисплазии висцеральной соединительной ткани, часто ассоциируется с дисплазией кожи, опорно-двигательным аппаратом и другими внутренними органами.

В 96–99% случаев они не обнаруживаются во время обследования, остаются недиагностированными или случайно обнаруживаются при обследовании на предмет другой патологии. Заболеваемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%.

Чаще болеют мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Наиболее часто диагностируемыми отклонениями являются аномалия межпредсердной перегородки (26%) и функциональный артериальный проток (6%).

Малые аномалии развития сердца

 В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, возникающее под влиянием различных факторов и приводящее к стойким анатомическим или функциональным дефектам структур соединительной ткани, которые являются основой каркаса сердца. Большинство из этих дефектов связаны с дисплазией соединительной ткани (ТЛЧ).

Основными причинами развития МАС являются:
 • Недифференцированный DST. Это обширная группа состояний, которые не вписываются в картину некоторых наследственных заболеваний. Характеризуется полиморфными проявлениями.

Наряду с повреждением сердца часто обнаруживаются гипермобильность суставов, вегетативно-сосудистые нарушения и нарушения внутренних органов различной степени тяжести.
 • Наследственные заболевания.

Они включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции и дефицитом ферментов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
 • Патология беременности.

Отклонения от нормы возникают на стадии внутриутробного развития, как правило, связаны с нарушением укладки органов на ранних стадиях – до 8 недель. Доступные тесты не позволяют диагностировать отклонения из-за их небольшого размера. Предрасполагающими факторами сердечной патологии являются употребление алкоголя и наркотиков будущей матерью и курение.

 • Экзогенные воздействия. Дети, которые изначально имеют здоровое сердце, могут иметь легкие патологии сердечно-сосудистых заболеваний. Особое значение в этом случае придается неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредных химических соединений и инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются до трех лет, имеют незначительные симптомы. Чувствовать себя хуже можно с возрастом.

 Небольшие аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащей в основе повреждения, является дисплазия. Структуры соединительной ткани играют роль сердечного «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов.

Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, клеточного метаболизма в этих структурах, развития аномальной гисто-архитектуры с образованием различных структурных аномалий, которые могут привести к нарушению функциональности органа.

Небольшие сердечные аномалии часто сочетаются с патологией других систем и тканей.

 Небольшие отклонения представляют собой патологии самой сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируются по локализации дефекта с последующим выяснением наличия гемодинамических нарушений и их тяжести.

Существует шесть основных групп изменений в миокарде и кровеносных сосудах, которые определяются с помощью УЗИ сердца:
 • Аномалии предсердия, межпредсердной перегородки.

Они включают открытое овальное окно, которое формирует прямое сообщение между предсердиями, увеличенный евстахиевый лоскут (более 10 миллиметров), дисфункциональный клапан нижней полой вены и дополнительные трабекулы.
 • Аномалии левого желудочка, межжелудочковая перегородка.

В этих местах обнаруживаются небольшие аневризмы межжелудочковой стенки, изменения в пути оттока левого желудочка, трабекулы. Как правило, хирургическая коррекция таких дефектов проводится в детстве. Эта локализация включает структурные дефекты как самого сосуда, так и его клапана.

Существует узкое или широкое основание аорты, расширение пазух Вальсальвы, наличие только двух (обычно трех) долей клапана или их асимметрия, выпадение.
 • Аномалии легочной артерии. В области ствола и промежности сосуда диагностируется субкомпенсированное расширение просвета, пролапс клапана.

 • Аномалии в трикуспидальном клапане. Субвенкулярные сужения (высокие, низкие, трубчатые) определяются у пациентов с острыми остриями до 12 мм в пространство правого желудочка.
 • Аномалии митрального клапана. Можно выявить пролапс, легкое прикрепление морщин сухожилия, дополнительные или ненормально расположенные папиллярные мышцы, врожденный стеноз и недостаточность.

 У 96% пациентов сердечно-сосудистая система и организм в целом не страдают от стромальных дефектов, а клинические симптомы отсутствуют. При значительном повреждении различных ветвей сердца могут быть определены неспецифические симптомы: цианоз кожи, особенно в носогубном треугольнике, быстрая утомляемость, одышка, легкая редкая сердечная боль. Чаще всего небольшие нарушения проявляются при гормональной регуляции (подростковый возраст, беременность). Тахикардия, аритмии, компрессионные ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружение. Возможно появление симптомов вегетативной дистонии, в том числе субфебрильной лихорадки.  У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сердечных сокращений во время кормления, купанием. Есть характерные симптомы отдельных дефектов. Далее левый желудочек становится этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного закрытия трикуспидального клапана или его нефизиологической циркуляции с открытым овальным окном может привести к застою в малом круге кровообращения, что сопровождается сильной одышкой даже при небольшой физической нагрузке.

 Одышка. Тошнота.

 Несмотря на отсутствие прямого патологического эффекта, небольшие аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что увеличивает риск формирования патологий сердечно-сосудистой системы.

Например, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всего инфекционного эндокардита, вероятность внезапной смерти с массивной регургитацией увеличивается в 50 раз, особенно у молодых людей обоего пола.

У некоторых пациентов возникают фатальные нарушения ритма и проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с последующим их разрывом.

Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором для атеросклероза и кальцификации, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стеноз) между полостями сердца и / или сосудами.

 Иногда кардиологу удается заподозрить наличие незначительных аномалий во время первоначального обследования, но это происходит только тогда, когда обнаруживается характерная, достаточно выраженная симптоматика, связанные с ней состояния.

Патологии сердца, вызванные дисплазией соединительной ткани у маленьких детей, часто сопровождаются грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной подвижностью, удлинением конечностей и пальцев на руках, ногах, деформациями грудной клетки.

Аускультативные изменения в миокарде проявляются в виде звуков во время сокращения или путем идентификации нескольких звуковых явлений одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются: Эхокардиография является основным методом диагностики дефектов структуры миокарда.

При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности значительная разница в гидростатическом давлении в аорте и в полости левого желудочка.

При открытом сообщении между предсердиями в области перегородки наблюдается прерывание сигнала, ультразвуковая допплерография выявляет нарушения линейного кровотока до турбулентного характера. При наличии выпадения клапана устанавливаются его степень в миллиметрах и приблизительный объем регургитации.

Эхо-КГ визуализирует дополнительные аккорды, их эктопическую фиксацию.
 • Электрокардиография. При незначительных отклонениях ЭКГ назначают в основном для диагностики аритмий и определения их генеза.

Большое значение имеют тесты с физической нагрузкой, которые позволяют оценить способности резерва миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Чреспищеводная стимуляция полезна при обнаружении патологических путей импульсной проводимости. Рентгенография OGC выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно выявить признаки увеличения желудочков, реже – дилатацию восходящей аорты, объяснить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических форм, например аневризм, оценить их смещение. Эта техника позволяет заподозрить повреждение клапана.

 Лечение патологии необходимо только в тех случаях, когда диспластические сердечные явления влияют на его работу, функционирование крупных сосудов. При отсутствии симптомов рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным визитом к кардиологу для консультации и УЗИ.

Существует несколько направлений для коррекции состояния пациентов:
 • Немедикаментозная терапия. В связи с выраженностью вегетативных проявлений важную роль в улучшении состояния пациента играют меры по нормализации образа жизни.

Пациенту или его родителям объясняется важность соблюдения режима работы и отдыха в соответствии с возрастными характеристиками, необходимость исключения переутомления, стресса и чрезмерных физических нагрузок, а также обеспечить здоровое и сбалансированное питание.

Назначается дополнительный массаж, лечебная гимнастика, водные процедуры, как указано – консультации с психологом.
 • Наркотики. Требуется при значительных нарушениях внутрисердечного кровообращения или нарушениях работы многих органов.

Обычно используются препараты калия и магния, препараты, которые улучшают снабжение и потребление кислорода сердечной мышцей (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмии, нарушениях проводимости используются антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).

 • Хирургические методы. Показано, выявляет ли пациент массивное гемодинамическое расстройство с возможным развитием опасных для жизни осложнений. Нарушения межжелудочковой и межпредсердной перегородок работают в условиях шунтирования и дыхания, гипотермии. Мелкие дефекты сшиты, крупные покрыты искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. В случае стеноза, пролапса клапана, их протезирование не проводится.

 1. Малые аномалии сердца (клиническое значение, диагностика, осложнения)/ Бова А. А. , Трисветова Е. Л. – 2001.  2. Малые аномалии сердца/ Земцовский Э. В. , Малев Э. Г. , Лобанов М. Ю. , Парфенова Н. Н. , Реева С. В. , Хасанова С. И, Беляева Е. Л. // Российский кардиологический журнал. – 2012 – №1(93).  3. Малые аномалии сердца: диагностика и клиническое течение// Романова Е. Н. , Говорин А. В. Забайкальский медицинский вестник. — 2009 — №2.

 4. Малые аномалии развития сердца и их значение в генезе нарушений сердечного ритма у детей и подростков: Автореферат диссертации/ Сурова О. В. – 2005.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=280030

Врожденный порок сердца код

Мкб 10 малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

Q24.0 Декстрокардия Q24.1 Левокардия Q24.2 Трехпредсердное сердце Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс.

Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс.

Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс.

Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа.

Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа.

Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа.

Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа.

Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа.

Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа.

Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии сердца.

В Кыргызстане за год родилось более 400 детей с аномалиями развития

Так как пороков системы кровообращения очень много, то код ВСП по МКБ 10 не может быть один. Кроме того, клиника некоторых из них настолько похожа, что для дифференцировки приходится использовать современные информативные методики диагностики.

Существует огромная разница между приобретенными нарушениями сердечной деятельности и врожденными аномалиями развития, так как они находятся в разных классах МКБ. Несмотря на то, что нарушения тока артериальной и венозной крови будут такими же, лечение и этиологические факторы будут абсолютно разными.

ВПС может не требовать терапевтических мероприятий, однако чаще проводятся плановые операции или даже срочные при серьезных, несовместимых с жизнью несоответствиях норме.

Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

Однако именно к проблемам с сердцем относятся:

Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна); Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие); Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза); Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы); Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

Каждый из перечисленных пунктов требует дальнейшей дифференцировки, которая позволит определиться с планом лечения и прогнозом для ребенка. Например, при поражениях клапанов могут быть явления недостаточности или стеноза. При этом будут отличаться гемодинамические особенности заболевания.

В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

Именно поэтому во всех кодировках исключается полная инверсия органов или их структур с полноценным функционированием.

Источник: https://medic-tut.ru/vrozhdennyy-porok-serdca-kod/

WikiSimptom.Ru
Добавить комментарий