Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий

Транспозиция магистральных сосудов

Центральный цианоз часто является первым симптомом врожденного порока сердца.

В данной главе приведены ВПС, для которых артериальная гипоксемия — ведущий синдром, несмотря на то, что некоторым из них свойственна также сердечная недостаточность.

Причины гипоксемии при ВПС следующие: 1) шунт крови справа налево; 2) уменьшение легочного кровотока; 3) разобщение малого и большого кругов кровообращения.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6—7%, среди критических ВПС – до 23%.

Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока: 1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка; 3) ТМА с ДМЖП;

4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения.

При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца.

Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК – с высоким.

Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно.

Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения).

От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1—2 мм рт. ст.

сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения – через межпредсердное сообщение.

У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст., а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст.

В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст., а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5—10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови.

Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Фетальная ЭхоКГ

Так как транспозиция магистральных сосудов не сопровождается кардиомегалией и редко сочетается с хромосомными аномалиями, процент ее выявления при акушерском скрининге не превышает 19%.

Правильное заключение возможно, если исследуются выводные тракты желудочков. При этом выявляют параллельное, а не перекрещивающееся положение магистральных сосудов.

В дальнейшем устанавливают, что аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия — от морфологически левого желудочка.

Естественное течение транспозиции магистральных сосудов. В силу особенностей внутриутробного кровообращения транспозиция магистральных сосудов практически не влияет на развитие плода, верхняя и нижняя половины тела оксигенируются адекватно.

В случаях, когда диагноз поставлен, следует обратить внимание на функцию овального окна и ОАП.

В 4-6% наблюдений уже пренатально можно выявить симптомы их рестриктивности (фиксированное выбухание межпредсердной перегородки в левое предсердие, малый диаметр ОАП с высокоскоростным потоком крови в нем), приводящей к ранней неонатальной смертности.

Родоразрешение рекомендуется проводить в учреждении, располагающем возможностями для терапии простагландинами и выполнения процедуры Рашкинда. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В большинстве случаев ребенок рождается в срок, с нормальным весом. В первые часы после рождения не возникает обычного для новорожденных резкого перераспределения крови в сторону легких и отсутствует возврат большого объема крови из них в левое предсердие. Кроме того, в правом желудочке сохраняется повышенное давление, так как он изгоняет кровь в аорту.

В результате давление в правом предсердии сохраняется более высоким, чем в левом и клапан овального окна не закрывается. Кроме того, через ОАП существует двунаправленный поток крови (в систолу — из легочной артерии в аорту, в диастолу — из аорты в легочную артерию). Данные механизмы поддерживают некоторое время удовлетворительную системную оксигенацию крови.

Однако уже через несколько часов развивается дефицит кислорода, усиливаются анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции различных органов.

Это сопровождается быстрой гибелью больных: 30% умирают на первой неделе жизни, 50% — в периоде новорожденности и 90% — в течение первого года жизни.

Относительно благоприятный прогноз имеют больные с большим межпредсердным сообщением или при комбинации транспозиции магистральных артерий с ДМЖП и с умеренным легочным стенозом. Однако при изолированном большом ДМЖП легочная гипертензия определяется уже к 3—4 мес и быстро приобретает склерозирующий характер. В связи с этим рекомендуют выполнять раннюю операцию.

– Также рекомендуем “Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца у новорожденных.”:
1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
4. Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.
5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.
6. Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.
10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/141.html

Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, клиника, лечение, чем грозит

Транспозиция магистральных сосудов

© А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого.

На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков.

ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

  • Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
  • Тяжелые гестозы;
  • Ионизирующее излучение;
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
  • Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
  • Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам.

Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие.

Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого.

Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС.

В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям.

Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

  1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
  2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня.

При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол.

Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани.

Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга.

Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

  • Сильный цианоз всего тела;
  • Одышка;
  • Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

  1. Сердце увеличивается в размерах;
  2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
  3. Увеличивается печень;
  4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца.

Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес.

Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают.

Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно.

Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным.

Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг.

Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем.

При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое.

После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая.

Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

: ТМС – репортаж 1 канала

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Транспозиция магистральных сосудов

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ.

Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет.

Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Источник: http://CardioBook.ru/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии.

Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца.

Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков.

Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий.

Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза.

Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком.

При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения.

Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола.

В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность.

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца.

При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной.

При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом.

Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией.

При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки.

При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии.

При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально.

При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце.

При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии.

С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев.

После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита.

Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/great-vessels-transposition

WikiSimptom.Ru
Добавить комментарий