Внутриклеточный гемолиз

Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий

Внутриклеточный гемолиз

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови.

При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6—8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови.

Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин — гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы.

Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь.

При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия.

Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина — гемосидерина и уробилина.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий, независимо от причин их возникновения, различают 3 периода:
1.

Гемолитический криз, который имеет две составляющие: • анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение;

• билирубиновая интоксикация — иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях — расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3.

Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.

– Также рекомендуем “Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД”

Оглавление темы “Трансфузионная терапия гемолитической болезни”:
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения

Источник: https://meduniver.com/Medical/Xirurgia/1111.html

Внутрисосудистый гемолиз и внутриклеточный: симптомы и лечение

Внутриклеточный гемолиз

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление.

Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Проблема встречается как в норме, так и при патологии

Жизненный цикл клеток крови

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

функция эритроцитов – перенос кислорода в организме

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

  • естественный – происходит в организме непрерывно;
  • осмотический – развивается в гипертонической среде;
  • температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
  • биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
  • механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

  • внутриклеточным;
  • внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Медики часто называют селезенку (на фото – фиолетового цвета) «кладбищем» эритроцитов

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

ПризнакиВнутриклеточныйВнутрисосудистый
Преимущественная локализацияРетикулоэндотелиальная сеть клетокАртериальная и капиллярная сеть
Патогенетический факторРазличные аномалии формы клетокДействие гемолитических веществ,  ферментов
Увеличение печени и селезенкиВыраженоНезначительное
Изменения со стороны красных кровяных телец
  • микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;
  • овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;
  • серповидноклеточные и мишеневидные эритроциты
Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону
Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидеринаКостный мозг, печень, селезенкаПочки
Данные лабораторного обследования
  • повышение уровня билирубина в крови;
  • рост концентрации стеркобилина в кале;
  • рост показателей уробилина в моче.
  • гемоглобинемия;
  • гемоглобинурия;
  • гемосидеринурия.

Почему развивается патология

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

  • токсины бактерий (брюшного тифа, стрептококков);
  • вирусы;
  • некоторые паразитарные частицы (например, малярийного плазмодия);
  • токсические вещества (уксусная кислота, свинец, мышьяк, бензин);
  • биологические яды (гадюки, тарантула, пчел);
  • некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, феницитин);
  • реакция организма в ответ на аутоиммунные процессы;
  • грубое механическое воздействие на эритроциты у пациентов с искусственным кровообращением или сердечным клапаном;
  • гемотрансфузиологическая реакция;
  • резус-конфликт между беременной женщиной и плодом;
  • гемолитическая желтуха детей первого месяца жизни.

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин такого феномена в этом случае могут стать:

  • неправильный забор крови;
  • загрязнение пробирки;
  • нарушение хранения биоматериала;
  • замораживание образцов крови;
  • сильное встряхивание пробирок.

Иногда медики вынуждены признать, что анализ «не получился»

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

  1. Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
  2. Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.

Ребенок с гемолитической желтухой

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

  1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
  2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
  3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
  4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
  5. Симптоматическая терапия.

Лечение тяжелых форм патологии проводится в условиях стационара

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни.

При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока.

Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

Источник: https://uFlebologa.ru/simptomatika/vnutrisosudistyj-gemoliz-953

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Внутриклеточный гемолиз

Внутриклеточный гемолиз

В нормальном организме существует постоянное равновесие между продукцией и деструкцией кроветворных клеток.

Основная масса эритроцитов разрушается путем фрагментации (эритрорексиса) с последующим лизисом и эритрофагоцитозом в органах ретикулоэндотелиальной системы (ГЭС), преимущественно в селезенке, частично в печени.

Нормальный эритроцит проходит синусы селезенки благодаря своему свойству изменять форму. По мере старения эритроциты теряют способность деформироваться, задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются.

Из поступившей в селезенку крови 90% эритроцитов проходит, не задерживаясь и не подвергаясь фильтрационному отбору (рис. 46).

10% эритроцитов попадает в систему сосудистых синусов и вынуждены выбираться из них, профильтровываясь через поры (фенестры), размер которых на порядок меньше (0,5-0,7 мкм), чем диаметр эритроцита.

У старых эритроцитов изменяется ригидность мембраны, они застаиваются в синусоидах. В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы, поэтому при задержке в них эритроцитов, последние подвергаются метаболическому истощению.

Макрофаги расположены по обеим сторонам синусов, их основная функция элиминировать старые эритроциты. В макрофагах РЭС заканчивается разрушение эритроцита (внутриклеточный гемолиз). В нормальном организме с помощью внутриклеточного гемолиза разрушается почти 90% эритроцитов.

Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС начинается с одновременного отщепления от него молекулы глобина и железа. В оставшемся тетрапиррольном кольце под действием фермента гемоксигеназы происходит образование биливердина, при этом гем теряет свою цикличность, образуя линейную структуру.

На следующем этапе путем ферментативного восстановления биливердин-редуктазой происходит превращение биливердина в билирубин.

Билирубин, образованный в РЭС, поступает в кровь, связывается с альбумином плазмы и в таком комплексе поглощается гепатоцитами, которые обладают селективной способностью захватывать билирубин из плазмы.

До поступления в гепатоцит билирубин носит название неконъюгированный или непрямой. При высокой гипербилирубинемии небольшая часть может оставаться несвязанной с альбумином и фильтроваться в почках.

Паренхиматозные клетки печени адсорбируют билирубин из плазмы с помощью транспортных систем, главным образом белков мембраны гепатоцита – Y (лигандин) и протеина Z, который включается лишь после насыщения Y. В гепатоците неконъюгированный билирубин подвергается конъюгации главным образом с глюкуроновой кислотой.

Этот процесс катализируется ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронилтрансферазой с образованием конъюгированного билирубина в виде моно- и диглюкуронидов. Активность фермента снижается при поражении гепатоцита. Она так же, как и лигандин, низкая у плода и новорожденных.

Поэтому печень новорожденного не в состоянии переработать больших количеств билирубина распадающихся избыточных эритроцитов и развивается физиологическая желтуха.

Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью в виде комплексов с фосфолипидами, холестерином и солями желчных кислот.

Дальнейшее преобразование билирубина происходит в желчных путях под влиянием дегидрогеназ с образованием уробилиногенов, мезобилирубина и других производных билирубина.

Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитом и с током крови воротной вены возвращается в печень, где окисляется. Остальной билирубин и его производные поступают в кишечник, в котором превращается в стеркобилиноген.

Основная масса стеркобилиногена в толстой кишке подвергается окислению в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшая часть всасывается в кровь и выводится почками с мочой. Следовательно, билирубин экскретируется из организма в виде стеркобилина кала и уробилина мочи.

По концентрации стеркобилина в кале можно судить об интенсивности гемолиза. От концентрации стеркобилина в кишечнике зависит и степень уробилинурии. Однако генез уробилинурии определяется также функциональной способностью печени к окислению уробилиногена.

Поэтому увеличение уробилина в моче может свидетельствовать не только о повышенном распаде эритроцитов, но и о поражении гепатоцитов.

Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи.

Патологический внутриклеточный гемолиз может возникнуть при:

· наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии);

· нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопатии);

· изоиммунологическом конфликте по групповой и R-принадлежности крови матери и плода, избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия – при количестве эритроцитов более 6-7 х 1012/л

Микросфероциты, овалоциты обладают пониженной механической и осмотической резистентностью. Толстые набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят венозные синусоиды селезенки, где задерживаются и подвергаются лизису и фагоцитозу.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз – физиологический распад эритроцитов непосредственно в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток (рис. 47). Этому количеству разрушающихся эритроцитов соответствует от 1 до 4 мг свободного гемоглобина (феррогемоглобин, в котором Fе2+) в 100 мл плазмы крови.

Освобожденный в кровеносных сосудах в результате гемолиза гемоглобин связывается в крови с белком плазмы – гаптоглобином (hapto – по гречески “связываю”), который относится к α2-глобулинам. Образующийся комплекс гемоглобин-гаптоглобин имеет Мм от 140 до 320 кДа, в то время как фильтр клубочков почек пропускает молекулы Мм меньше 70 кДа.

Комплекс поглощается РЭС и разрушается ее клетками.

Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Гемоглобинсвязывающая емкость гаптоглобина составляет 100 мг в 100 мл крови (100 мг%).

Превышение резервной гемоглобинсвязывающей емкости гаптоглобина (при концентрации гемоглобина 120-125 г/л) или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой.

Это имеет место при массивном внутрисосудистом гемолизе (рис. 48).

Поступая в почечные канальцы, гемоглобин адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается in situ с образованием ферритина и гемосидерина. Возникает гемосидероз почечных канальцев.

Эпителиальные клетки почечных канальцев, нагруженные гемосидерином, слущиваются и выделяются с мочой.

При гемоглобинемии, превышающей 125-135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и в моче появляется свободный гемоглобин.

Между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует четкой зависимости. При постоянной гемоглобинемии гемоглобинурия может возникать при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы.

Снижение концентрации гаптоглобина в крови, которое возможно при длительном гемолизе в результате его потребления, может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови.

При высокой гемоглобинемии часть гемоглобина окисляется до метгемоглобина (ферригемоглобина). Возможен распад гемоглобина в плазме до тема и глобина. В этом случае гем связывается альбумином или специфическим белком плазмы – гемопексином.

Комплексы затем так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза:

· гемоглобинемия,

· гемоглобинурия,

· гемосидеринурия

Патологический внутрисосудистый гемолиз может возникнуть при токсических, механических, радиационных, инфекционных, иммуно- и аутоиммунных повреждениях мембраны эритроцитов, дефиците витаминов, паразитах крови.

Усиленный внутрисосудистый гемолиз наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, эритроцитарных энзимопатиях, паразитозах, в частности малярии, приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях, пострансфузионных осложнениях, несовместимости по групповому или резус-фактору, переливании донорской крови с высоким титром антиэритроцитарных антител, которые появляются при инфекциях, сепсисе, паренхиматозном поражении печени, беременности и других заболеваниях.

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Видом гемолиза определяется симптоматика и течение заболевания (табл. 7). Каждому виду гемолиза соответствуют определенные лабораторные показатели.

Анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, имеют, как правило, острое начало болезни, характеризуются повышением содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек.

Анемиям, характеризующимся внутриклеточным гемолизом, более свойственно хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегалией, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. Гемолиз с внутриклеточной локализацией процесса сопровождается изменениями обмена желчных пигментов с отложением гемосидерина в селезенке.

Таблица 7. Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
Признаки гемолиза Внутрисосудистый Внутриклеточный
Локализация гемолиза Сосудистая система РЭС
Патогенетический фактор Гемолизины, энзимопатия эритроцитов Аномалия формы эритроцитов
Гепатоспленомегалия Незначительная Значительная
Морфологические изменения эритроцитов Анизоцитоз Микросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные, серповидноклеточные и др.
Локализация гемосидероза Канальцы почек Селезенка, печень, костный мозг
Лабораторные признаки гемолиза Гемоглобинемия Гемоглобинурия Гемосидеринурия Гипербилирубинемия Повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче

Вместе с тем в некоторых ситуациях, например при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза. Степень гемолиза зависит от активности клеток РЭС и титра антител.

Сокращение длительности жизни эритроцитов – общая характеристика всех гемолитических анемий. Если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга.

При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения (ретикулоцитоз и полихроматофилия). Количество ретикулоцитов в крови может достигать 8-10%, а эритроцитов и гемоглобина оставаться в пределах нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный тромбоцитоз.

Другие признаки гемолиза – повышение концентрации неконъюгированного билирубина, гемосидеринурия и гемоглобинемия.

При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологических показателей и состояния эритропоэза. Анемия носит нормо-, гиперхромный характер.

Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и к развитию железодефицитной анемии. Между гемолизом и анемией может установиться равновесие. Это так называемый компенсированный гемолиз.

Непрекращающийся гемолиз при недостаточности кроветворения сопровождается прогрессирующей анемией.

Костномозговое кроветворение характеризуется преимущественно реактивными изменениями. Наиболее часто наблюдается эритробластоз, возможно увеличение гранулоцитов и мегакариоцитов.

В периферической крови – ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритронормобластоз. Может быть нормальное количество лейкоцитов, лейкопения и лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов.

Освободившаяся при гемолизе строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в капиллярах, нарушая микроциркуляцию.

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов сопровождается поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина и большого количества АДФ, который является мощным активатором агрегации тромбоцитов, что может способствовать нарушению свертывания крови.

Поэтому при остром внутрисосудистом гемолизе независимо от основного заболевания возможны изменения гемо-стаза, вплоть до развития ДВС-синдрома.

В общем виде схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией представляет собой общие и дополнительные исследования для выявления вида гемолитической анемии.

Схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией
Виды гемолитической анемии Общие исследования Дополнительные исследования
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами
Токсические, инфекционные, паразитарные, посттрансфузионные, иммунные, аутоиммунные и др. Гемограмма Тромбоциты Ретикулоциты Мазок и толстая капля на малярию, групповые и антирезус-антитела (прямая и непрямая проба Кумбса), аутолимфоцитотоксический тест, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи, циркулирующие иммунные комплексы
Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами
Эритроцитопатии Гемограмма Тромбоциты Ретикулоциты Миелограмма, осмотическая резистентность эритроцитов, средний диаметр и объем эритроцита, морфология эритроцитов, билирубин и его фракции, уробилин мочи, проба Хема, сахарозная проба Хартмана
Энзимопатии эритроцитов Ферменты эритроцитов (Г-6-ФДГ, пируваткиназа, глютатионсинтетаза), резистентность, средний диаметр и объем эритроцита, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи
Гемоглобинопатии Электрофорез гемоглобина, проба на серповидность эритроцитов, тельца Гейнца, билирубин и его фракции, уробилин мочи

Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Источник: https://megalektsii.ru/s37108t2.html

WikiSimptom.Ru
Добавить комментарий