Внутрисосудистый гемолиз это

Гемолиз: что это такое, причины, признаки, лечение – Про Кровь

Внутрисосудистый гемолиз это

Распад клеток эритроцитов с последующим выделением содержащегося в них гемоглобина в кровяную плазму именуется гемолизом. Может выступать как нормальным физиологическим процессом, так и патологическим опасным заболеванием.

Где происходит гемолиз?

Разрушение эритроцитов — гемолиз

Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.

Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:

  • если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
  • если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.

Когда гемолиз вариант нормы

Естественный гемолиз эритроцитов происходит в селезенке

Сам по себе процесс гемолиза в организме протекает непрерывно в течение всей жизни, поскольку цикл жизни эритроцитов составляет всего 4 месяца (120 дней). Естественный внутриклеточный гемолиз, обусловленный гибелью эритроцитных клеток, не несёт организму вреда. Вместо разрушенных эритроцитов появляются новые, более стойкие и молодые.

Гемолиз носит патологический характер, если эритроцитные клетки умирают, не прожив полноценный жизненный цикл.

Происходить это может под физическим или химическим влиянием деструктивных факторов, которые повреждают мембрану эритроцитов при увеличении их размеров.

Оболочка клетки не имеет тянущуюся структуру, поэтому при увеличении клетки разрывается, выпуская своё составляющее наружу. При попадании красного пигмента из эритроцитных клеток в кровяную плазму она принимает неестественный ярко-красный цвет.

Виды гемолиза

Гемодиализ может стать причиной механического гемолиза

Гемолиз подразделяется на следующие виды:

  1. Осмотический. Случается в растворах, осмотическое давление коих ниже нормы. Вода из этого раствора попадает в эритроциты, вызывая их набухание и деструкцию мембраны.
  2. Механический. Является следствием повреждения эритроцитов физическим или механическим способом (при хаотичной встряске пробирки или вследствие гемодиализа).
  3. Термический. Случается при влиянии на кровь неестественной температуры окружающей среды: слишком низкой или слишком высокой.
  4. Химический. Деструкция эритроцитной мембраны при контакте с химическими веществами (например, щёлочи и кислоты).
  5. Биологический. Гемолиз, естественный для организма человека. Деструкция старых, изживших свой срок эритроцитов. Процесс протекает в клетках органов, а выделения не попадают в кровяную плазму.

Симптомы при гемолизе

Острый гемолиз характеризуется быстрым началом

  • Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс.
  • Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов.
  • При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу. Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:
  • чувство резкого сдавливания в груди;
  • неестественный жар по всему телу;
  • острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.

Иные признаки острого гемолиза:

  • снижение кровяного давления;
  • гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
  • тревожность;
  • неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).

Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:

  1. Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
  2. Проявляется желтушность;
  3. Появляются острые головные боли;
  4. Развивается почечная дисфункция. За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.

Причины гемолиза

Переливание несовместимой крови приводит к гемолизу

Неестественный распад эритроцита может происходить под влияние следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • паразитарное влияние;
  • попадание в организм токсичных соединений, веществ и ядов;
  • контакт с ядовитыми насекомыми, змеями;
  • контакт с ядовитой растительностью, грибами;
  • индивидуальная непереносимость определённых медикаментозных препаратов;
  • аутоимунные проблемы;
  • механические повреждения;
  • переливание крови несовместимых друг с другом типов;
  • конфликт резус-факторов беременной и её плода;
  • врожденная анемия, в условиях которой продолжительность цикла жизни эритроцитов укорачивается.

Зачастую гемолиз является основанием для приобретённых анемий различных видов.

Как диагностировать гемолиз

Диагностика гемолиза — дело специалиста

Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гемоглобинурия.

Признаки внутриклеточного гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гепатоспленомегалия.

Лечение

Терапия острого гемолиза — неотложная!

Развитие гемолиза опасно. Острая его стадия требует немедленной медицинской помощи, чтобы избежать состояния гемолитического криза. Все меры должны проводиться только в стационарных условиях.

В случае резкого падения уровня гемоглобина в крови потребуется переливание массы эритроцитов. Если не удалось избежать гемолитического криза — будут назначены анаболические стероидные препараты.

Лечение гемолиза при наследственных состояниях или врожденных анемиях практически невозможно. Иногда положительное влияние оказывает терапия гормонами. Если гемолитические кризы происходят часто — производят удаление селезёнки.

В неострых проявлениях первой задачей врача при назначении лечения является направление мер на устранение главных признаков гемолитического состояния.

Профилактика

Профилактической мерой для недопущения гемолитического состояния будет являться регулярный контроль состояния крови посредством сдачи общих анализов. Вовремя предупредить развитие осложнений можно частыми профилактическими консультациями врача.

В особенности стоит проверить состояние крови в тех случаях, если вы сами обнаруживаете наличие у себя некоторых причин гемолиза.

Источник:

Что такое гемолиз крови — описание, причины возникновения и лечение :

Что такое гемолиз? Это очень опасное явление, которое может случиться с любым человеком. При этом состоянии красные кровяные клетки разрушаются, и выделяется гемоглобин. Лабораторные исследования при таких состояниях выявляют гипергемоглобинемию.

Нормальное состояние

В нормальном состоянии гемоглобин человека находится внутри эритроцитов. Гемоглобином называется сложный белок, главной задачей которого является транспортировка кислорода к клеткам организма.

Количественный состав эритроцитов в кровеносной системе человека постоянен. Когда происходит массивный гемолиз, количество эритроцитов резко падает, что приводит к анемии.

гемоглобина в крови при этом не снижено.

Что такое гемолиз?

Это не самостоятельное заболевание, а скорее один из симптомов многих других недугов, например, вызванных инфекциями или таких, как гемолитическая анемия, гемолитическая анемия новорожденных детей и др.

Характерные особенности

Случаи распада клеток крови подразделяют на две большие группы в зависимости от его причин: физиологический распад и патологический. В случае патологического процесса основные факторы могут быть внутренними и внешними. Исходя из этого, выделяют такие виды гемолиза, как вне- и внутриклеточный.

В последнем случае имеется в виду процесс разрушения эритроцитов в клетках костного мозга, селезенки и печени. Это состояние нередко сопровождается гепатоспленомегалией. Если же красные кровяные тельца разрушаются в самих кровеносных сосудах, то это будет внеклеточным типом заболевания.

Именно эта форма становится причиной развития такого тяжелого недуга, как гемолитическая анемия.

Процесс развития гемолиза может быть очень разным: биологическим, осмотическим, температурным, естественным и механическим. Что касается осмотического и температурного типа, то они наблюдаемы в лабораторных условиях. Механизм развития гемолиза здесь зависит от осмотического давления, при котором красные кровяные тельца оказываются в гипотонической среде.

Биологический подтип

Часто в медпрактике встречается и биологический подтип. Как ни пугающе это звучит, но он связан с обычными переливаниями крови, когда в организм реципиента попадают несовместимые элементы. Также он имеет место при тяжелых формах вирусемии, бактериемии и при укусах ядовитых животных и насекомых. Токсины, присущие многим микроорганизмам, попадая в кровь, начинают разрушать эритроциты.

Внешние провоцирующие факторы

В норме гемолиз выглядит следующим образом.

Hemolysis index (HI), или индекс, – это специфический тест, который опирается в первую очередь на количественное содержание гемоглобина в общем анализе крови и визуальном изучении крови в пробирке. Результат становится видным для невооруженного глаза уже при концентрации свободного гемоглобина – 0,02 г/дл.

Стоит обратить внимание на соблюдение нормы количественного содержания эритроцитов: мужчины — 4,3—5,7 × 106/мкл, женщины — 3,9—5,3 × 106/мкл.

Отдельный акцент при гемолизе уделяют гематокриту — отношению суммарного объема всех эритроцитов к объему плазмы крови.

В норме эти показатели должны находиться в пределах: у мужчин — 0,4—0,52; у женщин — 0,37—0,49.

Гематокрит может и повышаться – при увеличении объема эритроцитов на начальной стадии распада, и понижаться, соответственно, при сморщивании или разрушении красных кровяных телец.

Самые распространенные факторы, провоцирующие недуг, — это отравление мышьяком, уксусной кислотой, попадание в кровь кадмия, ртути и других солей тяжелых металлов, ДВС-синдром, ожоги термические и химические, сепсис (острое заражение крови), инфекционные заболевания, переливание биологически несовместимых компонентов (например, крови другой группы или резус-фактора).

Иногда причиной гемолиза становится врожденная неполноценность эритроцитов. Аутоиммунные нарушения также могут спровоцировать данное заболевание.

В этом случае антитела организма становятся враждебными к клеткам крови. Наиболее часто такое происходит при системной красной волчанке, остром лейкозе, миеломной болезни.

Также эритроциты могут начать разрушаться после сделанной вакцины или инъекции какого-либо медицинского препарата.

Что такое гемолиз, не многие знают.

Симптомы гемолиза

Клинические проявления деструкции красных кровяных телец проявляются далеко не всегда. Чаще процесс протекает совершенно незаметно. Однако лабораторные анализы могут его выявить. Но при остром состоянии симптомы будут. Правда, это заболевание носит стремительный характер, поэтому немедленное медицинское вмешательство необходимо. Признаки его такие:

  • изменение цвета кожных покровов;
  • тошнота и рвота;
  • выраженная или слабовыраженная боль в животе.

Источник: https://igl-clinic.ru/venerologiya/gemoliz-chto-eto-takoe-prichiny-priznaki-lechenie.html

Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий

Внутрисосудистый гемолиз это

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови.

При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6—8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови.

Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин — гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы.

Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь.

При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия.

Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина — гемосидерина и уробилина.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий, независимо от причин их возникновения, различают 3 периода:
1.

Гемолитический криз, который имеет две составляющие: • анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение;

• билирубиновая интоксикация — иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях — расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3.

Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.

– Также рекомендуем “Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД”

Оглавление темы “Трансфузионная терапия гемолитической болезни”:
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения

Источник: https://meduniver.com/Medical/Xirurgia/1111.html

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Внутрисосудистый гемолиз это

Внутриклеточный гемолиз

В нормальном организме существует постоянное равновесие между продукцией и деструкцией кроветворных клеток.

Основная масса эритроцитов разрушается путем фрагментации (эритрорексиса) с последующим лизисом и эритрофагоцитозом в органах ретикулоэндотелиальной системы (ГЭС), преимущественно в селезенке, частично в печени.

Нормальный эритроцит проходит синусы селезенки благодаря своему свойству изменять форму. По мере старения эритроциты теряют способность деформироваться, задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются.

Из поступившей в селезенку крови 90% эритроцитов проходит, не задерживаясь и не подвергаясь фильтрационному отбору (рис. 46).

10% эритроцитов попадает в систему сосудистых синусов и вынуждены выбираться из них, профильтровываясь через поры (фенестры), размер которых на порядок меньше (0,5-0,7 мкм), чем диаметр эритроцита.

У старых эритроцитов изменяется ригидность мембраны, они застаиваются в синусоидах. В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы, поэтому при задержке в них эритроцитов, последние подвергаются метаболическому истощению.

Макрофаги расположены по обеим сторонам синусов, их основная функция элиминировать старые эритроциты. В макрофагах РЭС заканчивается разрушение эритроцита (внутриклеточный гемолиз). В нормальном организме с помощью внутриклеточного гемолиза разрушается почти 90% эритроцитов.

Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС начинается с одновременного отщепления от него молекулы глобина и железа. В оставшемся тетрапиррольном кольце под действием фермента гемоксигеназы происходит образование биливердина, при этом гем теряет свою цикличность, образуя линейную структуру.

На следующем этапе путем ферментативного восстановления биливердин-редуктазой происходит превращение биливердина в билирубин.

Билирубин, образованный в РЭС, поступает в кровь, связывается с альбумином плазмы и в таком комплексе поглощается гепатоцитами, которые обладают селективной способностью захватывать билирубин из плазмы.

До поступления в гепатоцит билирубин носит название неконъюгированный или непрямой. При высокой гипербилирубинемии небольшая часть может оставаться несвязанной с альбумином и фильтроваться в почках.

Паренхиматозные клетки печени адсорбируют билирубин из плазмы с помощью транспортных систем, главным образом белков мембраны гепатоцита – Y (лигандин) и протеина Z, который включается лишь после насыщения Y. В гепатоците неконъюгированный билирубин подвергается конъюгации главным образом с глюкуроновой кислотой.

Этот процесс катализируется ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронилтрансферазой с образованием конъюгированного билирубина в виде моно- и диглюкуронидов. Активность фермента снижается при поражении гепатоцита. Она так же, как и лигандин, низкая у плода и новорожденных.

Поэтому печень новорожденного не в состоянии переработать больших количеств билирубина распадающихся избыточных эритроцитов и развивается физиологическая желтуха.

Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью в виде комплексов с фосфолипидами, холестерином и солями желчных кислот.

Дальнейшее преобразование билирубина происходит в желчных путях под влиянием дегидрогеназ с образованием уробилиногенов, мезобилирубина и других производных билирубина.

Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитом и с током крови воротной вены возвращается в печень, где окисляется. Остальной билирубин и его производные поступают в кишечник, в котором превращается в стеркобилиноген.

Основная масса стеркобилиногена в толстой кишке подвергается окислению в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшая часть всасывается в кровь и выводится почками с мочой. Следовательно, билирубин экскретируется из организма в виде стеркобилина кала и уробилина мочи.

По концентрации стеркобилина в кале можно судить об интенсивности гемолиза. От концентрации стеркобилина в кишечнике зависит и степень уробилинурии. Однако генез уробилинурии определяется также функциональной способностью печени к окислению уробилиногена.

Поэтому увеличение уробилина в моче может свидетельствовать не только о повышенном распаде эритроцитов, но и о поражении гепатоцитов.

Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи.

Патологический внутриклеточный гемолиз может возникнуть при:

· наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии);

· нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопатии);

· изоиммунологическом конфликте по групповой и R-принадлежности крови матери и плода, избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия – при количестве эритроцитов более 6-7 х 1012/л

Микросфероциты, овалоциты обладают пониженной механической и осмотической резистентностью. Толстые набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят венозные синусоиды селезенки, где задерживаются и подвергаются лизису и фагоцитозу.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз – физиологический распад эритроцитов непосредственно в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток (рис. 47). Этому количеству разрушающихся эритроцитов соответствует от 1 до 4 мг свободного гемоглобина (феррогемоглобин, в котором Fе2+) в 100 мл плазмы крови.

Освобожденный в кровеносных сосудах в результате гемолиза гемоглобин связывается в крови с белком плазмы – гаптоглобином (hapto – по гречески “связываю”), который относится к α2-глобулинам. Образующийся комплекс гемоглобин-гаптоглобин имеет Мм от 140 до 320 кДа, в то время как фильтр клубочков почек пропускает молекулы Мм меньше 70 кДа.

Комплекс поглощается РЭС и разрушается ее клетками.

Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Гемоглобинсвязывающая емкость гаптоглобина составляет 100 мг в 100 мл крови (100 мг%).

Превышение резервной гемоглобинсвязывающей емкости гаптоглобина (при концентрации гемоглобина 120-125 г/л) или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой.

Это имеет место при массивном внутрисосудистом гемолизе (рис. 48).

Поступая в почечные канальцы, гемоглобин адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается in situ с образованием ферритина и гемосидерина. Возникает гемосидероз почечных канальцев.

Эпителиальные клетки почечных канальцев, нагруженные гемосидерином, слущиваются и выделяются с мочой.

При гемоглобинемии, превышающей 125-135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и в моче появляется свободный гемоглобин.

Между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует четкой зависимости. При постоянной гемоглобинемии гемоглобинурия может возникать при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы.

Снижение концентрации гаптоглобина в крови, которое возможно при длительном гемолизе в результате его потребления, может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови.

При высокой гемоглобинемии часть гемоглобина окисляется до метгемоглобина (ферригемоглобина). Возможен распад гемоглобина в плазме до тема и глобина. В этом случае гем связывается альбумином или специфическим белком плазмы – гемопексином.

Комплексы затем так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза:

· гемоглобинемия,

· гемоглобинурия,

· гемосидеринурия

Патологический внутрисосудистый гемолиз может возникнуть при токсических, механических, радиационных, инфекционных, иммуно- и аутоиммунных повреждениях мембраны эритроцитов, дефиците витаминов, паразитах крови.

Усиленный внутрисосудистый гемолиз наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, эритроцитарных энзимопатиях, паразитозах, в частности малярии, приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях, пострансфузионных осложнениях, несовместимости по групповому или резус-фактору, переливании донорской крови с высоким титром антиэритроцитарных антител, которые появляются при инфекциях, сепсисе, паренхиматозном поражении печени, беременности и других заболеваниях.

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Видом гемолиза определяется симптоматика и течение заболевания (табл. 7). Каждому виду гемолиза соответствуют определенные лабораторные показатели.

Анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, имеют, как правило, острое начало болезни, характеризуются повышением содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек.

Анемиям, характеризующимся внутриклеточным гемолизом, более свойственно хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегалией, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. Гемолиз с внутриклеточной локализацией процесса сопровождается изменениями обмена желчных пигментов с отложением гемосидерина в селезенке.

Таблица 7. Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
Признаки гемолиза Внутрисосудистый Внутриклеточный
Локализация гемолиза Сосудистая система РЭС
Патогенетический фактор Гемолизины, энзимопатия эритроцитов Аномалия формы эритроцитов
Гепатоспленомегалия Незначительная Значительная
Морфологические изменения эритроцитов Анизоцитоз Микросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные, серповидноклеточные и др.
Локализация гемосидероза Канальцы почек Селезенка, печень, костный мозг
Лабораторные признаки гемолиза Гемоглобинемия Гемоглобинурия Гемосидеринурия Гипербилирубинемия Повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче

Вместе с тем в некоторых ситуациях, например при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза. Степень гемолиза зависит от активности клеток РЭС и титра антител.

Сокращение длительности жизни эритроцитов – общая характеристика всех гемолитических анемий. Если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга.

При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения (ретикулоцитоз и полихроматофилия). Количество ретикулоцитов в крови может достигать 8-10%, а эритроцитов и гемоглобина оставаться в пределах нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный тромбоцитоз.

Другие признаки гемолиза – повышение концентрации неконъюгированного билирубина, гемосидеринурия и гемоглобинемия.

При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологических показателей и состояния эритропоэза. Анемия носит нормо-, гиперхромный характер.

Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и к развитию железодефицитной анемии. Между гемолизом и анемией может установиться равновесие. Это так называемый компенсированный гемолиз.

Непрекращающийся гемолиз при недостаточности кроветворения сопровождается прогрессирующей анемией.

Костномозговое кроветворение характеризуется преимущественно реактивными изменениями. Наиболее часто наблюдается эритробластоз, возможно увеличение гранулоцитов и мегакариоцитов.

В периферической крови – ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритронормобластоз. Может быть нормальное количество лейкоцитов, лейкопения и лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов.

Освободившаяся при гемолизе строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в капиллярах, нарушая микроциркуляцию.

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов сопровождается поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина и большого количества АДФ, который является мощным активатором агрегации тромбоцитов, что может способствовать нарушению свертывания крови.

Поэтому при остром внутрисосудистом гемолизе независимо от основного заболевания возможны изменения гемо-стаза, вплоть до развития ДВС-синдрома.

В общем виде схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией представляет собой общие и дополнительные исследования для выявления вида гемолитической анемии.

Схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией
Виды гемолитической анемии Общие исследования Дополнительные исследования
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами
Токсические, инфекционные, паразитарные, посттрансфузионные, иммунные, аутоиммунные и др. Гемограмма Тромбоциты Ретикулоциты Мазок и толстая капля на малярию, групповые и антирезус-антитела (прямая и непрямая проба Кумбса), аутолимфоцитотоксический тест, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи, циркулирующие иммунные комплексы
Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами
Эритроцитопатии Гемограмма Тромбоциты Ретикулоциты Миелограмма, осмотическая резистентность эритроцитов, средний диаметр и объем эритроцита, морфология эритроцитов, билирубин и его фракции, уробилин мочи, проба Хема, сахарозная проба Хартмана
Энзимопатии эритроцитов Ферменты эритроцитов (Г-6-ФДГ, пируваткиназа, глютатионсинтетаза), резистентность, средний диаметр и объем эритроцита, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи
Гемоглобинопатии Электрофорез гемоглобина, проба на серповидность эритроцитов, тельца Гейнца, билирубин и его фракции, уробилин мочи

Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Источник: https://megalektsii.ru/s37108t2.html

Признаки внутрисосудистого гемолиза

Внутрисосудистый гемолиз это

Признаки внутриклеточного гемолиза.

Приобретенные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии

· ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов – микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз.

· ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.

· ГА, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина – талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина.

· ГА иммунного генеза.

· ГА, обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации – болезнь Маркиафавы – Миккели.

· ГА, обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов – протезы клапанов сердца.

· ГА, обусловленные химическими повреждениями эритроцитов – гемолитические яды, свинец.

ГА- патогенез

В самом общем виде патогенез гемолитических анемий может быть представлен следующим образом. Есть два основных пути преждевременной гибели эритроцитов − внуриклеточный или внесосудистый и внутрисосудистый. Внесосудистый лизис происходит в селезенке, где эритроциты могут захватываться макрофагами.

Усиление этого процесса происходит при двух условиях: 1) изменении поверхностных свойств эритроцитов, например, при фиксации иммуноглобулинов, для которых на макрофагах есть специфические рецепторы; 2) ограничение возможности деформирования эритроцитов, что затрудняет их прохождение по сосудам селезенки. Усиление внутрисосудистого гемолиза может происходить из-за механической травмы эритроцитов, фиксации на их поверхности комплемента или воздействии экзогенных токсинов. Каждый из этих факторов или их сочетание могут играть определенную роль в патогенезе различных форм гемолитических анемий.

ГА – признаки гемолиза

· Желтушность кожи и склер;

· спленомегалия;

· нормохромная анемия, увеличение числа ретикулоцитов;

· в костном мозге увеличено содержание эритробластов и нормобластов; гипербилирубинемия за счет свободного непрямого билирубина;

· в моче определяется уробилин;

· в кале повышено содержание стеркобилина;

· снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

· Моча красного, черного или бурого цвета вследствие выделения свободного гемоглобина в неизмененном виде или в виде гемосидерина;

· в крови определяется свободный гемоглобин;

· развивается гемосидероз внутренних органов;

· развивается нормохромная анемия.

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара) – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание. Оно обусловлено дефектом белков мембраны эритроцитов. Нарушается проницаемость мембраны, в эритроцит поступает избыточное количество натрия, что ведет к увеличению объема эритроцитов, нарушению их способности деформироваться.

В сосудах селезенки вследствие этого происходит отщепление части поверхности эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни и усиливается разрушение макрофагами. Основные клинические проявления заболевания – умеренно выраженная желтуха, увеличение селезенки, склонность к образованию камней в желчном пузыре и умеренная нормохромная анемия.

Печень обычно не увеличивается. Поскольку желтуха носит интермитирующий характер, есть боли в правом подреберье и увеличение селезенки, больные часто длительно трактуются как страдающие хроническим гепатитом или холециститом.

Опорными признаками для установления правильного диагноза являются анемия, микросфероцитоз, увеличение количества ретикулоцитов, преобладание при гипербилирубинемии свободного (непрямого) билирубина.

Верифицирующими методами является тест на осмотическую стойкость эритроцитов, которая у большинства больных снижена, а также спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации. Основной метод лечения – спленэктомия, которая у подавляющего числа больных приводит практически к излечению.

Наследственная ГА, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Дефицит Г-6-ФДГ наследуется по рецессивному типу, болеют в основном мужчины. При низкой активности фермента в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинамиддинуклеотидфосфата (НАДФ) и превращения окисленного глютатиона в восстановленный, предохраняющий эритроцит от действия гемолитических агентов-окислителей.

Гемолиз при их воздействии развивается внутри сосудов по типу криза. Провоцирующими гемолитический криз веществами могут быть противомалярийные препараты, сульфамиды, анальгетики, нитрофураны, растительные продукты (бобы, стручковые). Гемолиз наступает через 2-3 дня после приема препарата.

У больного повышается температура, появляются резкая слабость, боли в животе, неоднократная рвота. Нередко развивается коллапс. Выделяется моча темного или даже черного цвета как проявление внутрисосудистого гемолиза и появления в моче гемосидерина. Иногда из-за закупорки почечных канальцев продуктами гемолиза развивается острая почечная недостаточность.

Появляется желтуха, определяются гепато- и спленомегалия. При исследовании крови – нормохромная выраженная анемия, ретикулоцитоз, в мазке много нормоцитов и телец Гейнца (денатурированный гемоглобин). Повышается содержание свободного билирубина в крови. Осмотическая стойкость эритроцитов в норме или повышена.

Решающим методом диагностики является выявление снижения в эритроцитах Г-6-ФДГ. Лечение – переливание свежецитратной крови, в/в введение жидкостей, прием десферала.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее частой формой приобретенных гемолитических анемий. Различают симптоматические и идиопатические варианты этой анемии.

Симптоматические возникают на фоне заболеваний, при которых имеются иммунологические дефекты, таких как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, диффузные заболевания соединительной ткани, хронические гепатиты и циррозы печени.

Если появление аутоантител не удается объяснить каким-либо определенным заболеванием, ставится диагноз идиопатического варианта анемии. При аутоиммунной гемолитической анемии вследствие дефекта иммунологической толерантности нормальные эритроциты распознаются иммунокомпетентными клетками как “чужие” и на них вырабатываются антитела.

Они фиксируются на эритроцитах, захватываются макрофагами и подвергаются разрушению (гемолизу) в селезенке, печени, костном мозге. По клиническому течению выделяют острые и хронические формы гемолитической анемии.

Острая форма протекает по типу гемолитического криза – внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха, быстро нарастают гематологические признаки заболевания, что позволяет поставить правильный диагноз, поскольку при тяжелом состоянии больного чаще вначале диагностируется сепсис, пневмония и т.д.

Хроническая форма начинается медленно, постепенно, появляется желтуха, умеренные проявления циркуляторно-гипоксического синдрома. Обращает на себя внимание увеличение селезенки, в меньшей степени печени. При исследовании крови выявляется нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз эритроцитов, обычно умеренно выраженный.

Налицо все признаки повышенного гемолиза – повышение в крови содержания свободного билирубина, снижение осмотической стойкости эритроцитов, увеличение выделения стеркобилина с калом. Аутоиммунный характер анемии доказывается с помощью прямой пробы Кумбса, которая бывает положительной у подавляющего числа больных аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение начинают с назначения высоких доз глюкокортикоидов – 60-80 мг преднизолона в сутки, по достижении положительного эффекта дозы постепенно снижают до поддерживающих, такое лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев. Показана заместительная терапия трижды отмытыми эритроцитами, индивидуально подобранными по непрямой пробе Кумбса – 2 дозы два раза в неделю. В случае недостаточной эффективности глюкокортикоидов показана спленэктомия. Если же и спленэктомия не дает положительных результатов, назначаются иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин или азатиоприн по 100-150 мг в сутки; хлорбутин по 10-15 мг/сутки.

Болезнь Маркиафавы-Микели

Это приобретенная гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Гемолиз внутрисосудистый. Заболевание развивается вследствие соматической мутации эритроидных клеток с развитием патологического клона эритроцитов с повышенной чувствительностью к гемолитическим агентам.

Интенсивность гемолиза усиливается под влиянием комплемента, пропердина, тромбина, ацидоза. Достаточно выражен циркуляторно-гипоксический синдром. Помимо этого больные жалуются на боли в животе различной локализации, обусловленные капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Нередко бывает признаки тромбозов других сосудов.

Типичным признаком болезни является выделение мочи черного цвета, особенно в ночное время, после сна (ночная гемоглобинурия). Объективно отмечается легкая желтуха, умеренные спленомегалия и гепатомегалия. Анемия в большинстве случаев нормохромная. Часто бывает лейкопения и тромбоцитопения. Лечение проводится с помощью переливаний трижды отмытых эритроцитов.

Для профилактики и лечения тромбозов назначается гепарин. Применяются также реополиглюкин. Для профилактики развития гемосидероза почек – десферал.

Гемоглобинопатии – определение, патогенез

Гемоглобинопатии – это группа патологических состояний, обусловленные нарушениями структуры цепей глобина – заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствие участка цепи или ее удлинением.

Клиническая картина гемоглобинопатий различная, зависит от локализации замещения.

Гемоглобинопатии могут проявляться анемией, не вызывать никаких изменений крови или протекать с повышением содержания гемоглобина и эритроцитов.

Серповидно-клеточная анемия

Наиболее частая форма гемоглобинопатий, встречается у лиц негроидной расы, обусловлена наличием у больного гемоглобина S, который отличается от гемоглобина А здоровых людей заменой одной аминокислоты в b-цепи, а именно валина вместо глютаминовой кислоты.

Это приводит к уменьшению растворимости гемоглобина S по сравнению с гемоглобином А более чем в 100 раз и развитию в связи с этим феномена серповидности. Эритроциты серповидной формы становятся более ригидными и “застревают” в капиллярах. Это приводит к развитию тромбозов в разных органах.

Клиническая картина серповидной анемии складывается из нормохромной анемии и тромботических осложнений. Анемия обычно выражена умеренно, в окрашенном мазке выявляются серповидные эритроциты. ретикулоцитов повышено, повышено содержание свободного билирубина. В костном мозге увеличено количество эритрокариоцитов.

Множественные тромбозы обуславливают такие симптомы как болезненность суставов, припухлость стоп, голеней. Бывают асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Часто больные жалуются на боли в животе различной локализации, развиваются инфаркты легких, селезенки.

Иногда развиваются тяжелые гемолитические кризы с появлением черной мочи, падением гемоглобина, повышением температуры. Лечение больных серповидно-клеточной анемией является трудной задачей. Необходимо повышенное введение жидкостей, что уменьшает феномен серповидности и предотвращает тромбозы. Необходима борьба с инфекционными осложнениями, оксигенотерапия, в тяжелых случаях переливание эритроцитарной массы.

Талассемии

Это группа наследственных болезней, при которых нарушается синтез одной или нескольких субъединиц (цепей) гемоглобина. В результате снижается синтез гемоглобина при нормальном содержании железа, развивается гипохромная анемия, эритроциты при этом микроцитарные и гипохромные.

В противоположность качественным дефектам гемоглобина талассемиям присущи количественные изменений синтеза цепей гемоглобина. В зависимости от снижения синтеза той или иной цепи выделяют a- и b- талассемии.

Доказать феномен снижения цепи и установить ее генез можно с помощью пробы in vitro, инкубируя ретикулоциты с аминокислотами, одна из которых помечена радиоактивной меткой. Спектр нарушений при талассемиях очень широк – от едва уловимых морфологических изменений до тяжелых состояний больных.

Лечение симптоматическое – переливание эритроцитарной массы. При частых гемолитических кризах – спленэктомия.

Апластическая анемия (АА) – определение, основные этиологические факторы

Апластическая анемия представляет собой группу патологических состояний, при которых обнаруживаются панцитопения, угнетение костномозгового кровообращения и отсутствуют признаки гемобластозов.

Источник: https://studopedia.su/20_104063_priznaki-vnutrisosudistogo-gemoliza.html

WikiSimptom.Ru
Добавить комментарий